スティーブンス・ジョンソン症候群

多形性紅斑大（Erythema multiforme major）（スティーブンス・ジョンソン症候群患者）

多形性紅斑大（Erythema multiforme major）（スティーブンス・ジョンソン症候群）

スティーブンス・ジョンソン症候群（スティーブンス・ジョンソンしょうこうぐん、Stevens-Johnson syndrome、SJS）は皮膚や粘膜の過敏症であり、多型紅斑との鑑別を要する。皮膚粘膜眼症候群（ひふねんまくがんしょうこうぐん）ともいう。死亡例もある。

アメリカの2人の小児科医師、アルバート・メイソン・スティーブンスとフランク・チャンブリス・ジョンソンが存在を確認、1922年にAmerican Journal of Diseases of Childrenに共同で発表した論文により知られるようになった。症例名は二人の名にちなむ。

原因

原因はウイルスの感染、抗癲癇薬やアロプリノールなどの一部の薬剤の副作用、トリクロロエチレンなどの化学物質、悪性腫瘍、または原因不明な場合がある。

初期症状は発熱、咽頭痛などで、風邪に似る。進行すると紅斑、水疱、びらんが皮膚や粘膜の大部分の部位に広く現われることに加え、高熱や悪心を伴う。また、皮膚や粘膜だけではなく目にも症状が現れ、失明することもあり、治癒後も目に後遺症が残りうる。

症状・症候のみではSJSとEM Majorとの鑑別は難しいが、皮膚生検すると、表皮細胞が壊死・融解しており、多形紅斑との鑑別が可能である^[1]。経過中にヒトへルペスウイルス6（HHV-6）やサイトメガロウイルスが再活性化する。致死率は患部が体表の10%未満の場合なら5%。