神経変性疾患

神経変性疾患（しんけいへんせいしっかん）は、中枢神経の中の特定の神経細胞群が徐々に死んでゆく病気。脳神経疾患の一つ。

種類

• 筋萎縮性側索硬化症(ALS)
• パーキンソン症候群
  • パーキンソン病
• アルツハイマー型痴呆
  • 老人性失認症
• 進行性核上性麻痺(PSP)
• ハンチントン病
• 多系統萎縮症(MSA)
  • 黒質線状体変性症(SND)
  • シャイ・ドレーガー症候群（Shy-Drager症候群）
  • オリーブ橋小脳萎縮症(OPCA)
• 脊髄小脳変性症(SCD)
  • 分類
    • 脊髄小脳失調症（SCA3、通称マシャド・ジョセフ病）
    • フリードライヒ失調症（フリードライヒ運動失調症、Friedreich失調症、Friedreich運動失調症）

    等が有る

  • 治療

    薬物療法は、甲状腺ホルモン放出ホルモンの誘導体である酒石酸プロチレリンを用いる。

  • 日本において
    • 社会的影響

      本症は映画『1リットルの涙』2004年日本の主題となった。

脳幹評価

神経変性疾患は脳幹の委縮を伴うことが多い。これらは頭部MRIのT1WIにて評価される場合が多い。以下に脳幹の計測値を記す(臨床神経学 35.126-130,1995 八木下ら)。

部位	正常測定値(mm)
中脳視蓋	2.6±0.6
中脳被蓋	11.1±1.4
橋上部被蓋	6.5±0.8
橋上部底部	17.4±1.4
橋下部被蓋	4.6±1.9
橋下部底部	15.3±1.0
延髄	11.3±1.4
第四脳室前後径	11.7±1.7
第四脳室横径	15.4±2.3

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