脳性麻痺

テンプレート:Infobox Disease 脳性麻痺（のうせいまひ、テンプレート:Lang-en-short）は、受精から生後4週までに何らかの原因で受けた脳の損傷によって引き起こされる運動機能の障害をさす症候群。

概要

運動障害・肢体不自由者の約7割が、脳性まひが原因で障害を起こしているとされる。

遺伝子異常によるものや、生後4週以降に発症したもの、一時的なもの、進行性のものは含まれない。

原因

脳性麻痺の原因として、周産期仮死、低体重出生、核黄疸が挙げられる。しかし近年周産期医療が急激に発展してきたことにより、その病態、原因や発生率は変化してきた。

脳性麻痺の原因は脳障害の病因発生の時期に応じて、胎生期・周産期・出生後に分けられる。

胎生期の原因

• 脳の発育過程で問題が生じる脳形成異常
• 脳出血
• 虚血性脳障害

周産期の原因

• 胎児仮死
• 新生児仮死
• 核黄疸
• 脳室周囲白質軟化症（PVL）

出生後の原因

• 脳炎・髄膜炎
• 脳血管障害

対策

日本においては日本医療機能評価機構が実施する産科医療補償制度により分娩に関連して発症した重度脳性麻痺児に対する補償と脳性麻痺の原因分析をし将来の再発防止を行う制度がある。

分類

脳の損傷部位によって、以下の4タイプに分類される。

アテトーゼ型

大脳基底核が損傷されたケースで不随意運動を特徴とする。

• 特徴1　不随意運動がある。錐体外路系の障害によるもの。
• 特徴2　腱反射の亢進はない。　病的反射は出現しない。原始反射・姿勢反射の消失異常あり。
• 特徴3　障害の程度にもよるが、一般的に関節拘縮はおこらない。筋緊張から拘縮が起る場合がある。
• 特徴4　言語障害が著明。　発語、発声の運動障害・筋緊張の過度な動揺による運動の不安定性・協調性の困難さあり。
• 特徴5　知的発達は正常を保たれることが多い。　痙直型に比べると知的発達の遅れは少ない。
• 特徴6　感音性難聴を合併することが多い。

失調型

小脳もしくはその伝導路が損傷されたケースで四肢麻痺、運動不安定性などを特徴とする。

痙直型

上位運動ニューロンが損傷されたケースで、四肢の筋緊張の亢進を特徴とし、折りたたみナイフ現象が見られる。障害が現れる部位によって片麻痺、対麻痺、四肢麻痺、両麻痺などに分類される。視覚・認知障害、斜視を合併することが多い。

固縮型

錐体外路の障害があり、四肢麻痺が出現する。強固且つ持続的な筋緊張のため、関節の動きは歯車様となる。

混合型

強直と不随意運動を併せ持つケース。

昔は、「アテトーゼ型」も多かったが、医療技術の進歩により、低出生体重児の生存が可能になったこともあり、「痙直型」が主体である。

アテトーゼ型では核黄疸、周生期仮死によることが多い。

合併症

• 精神発達障害
• 運動発達障害
• てんかん
• 視覚障害
• 聴覚障害
• 視覚や聴覚などの認知発達の障害
• 情緒・行動障害

著名人

• 徳川家重：江戸幕府九代将軍。
• ビル・ポーター：脳性麻痺だがアメリカ北西部のトップセールスマンになった人物
• チーム・ホイト
• 脳性マヒブラザーズ：共に脳性麻痺を抱えながら活動するお笑いコンビ。

関連項目

• GMFCS
• 母体保護法
• 全国青い芝の会

外部リンク

• テンプレート:Mpedia
• 日本脳性マヒ者協会　全国青い芝の会 - 公式サイト